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健康用語辞典健康に関する用語を解説!

メープルシロップ尿症(楓糖尿病)

めーぷるしろっぷにょうしょう(かえでとうにょうびょう)

アミノ酸の一種を分解する際に必要な酵素が、生まれつきないため、血液中の成分バランスが崩れてしまう病気。尿や汗が、メープルシロップのような甘いにおいがする。新生児に多くみられ、生後数週間のうちに行われる血液検査で発見される。哺乳開始数日で、哺乳力の低下、嘔吐、けいれんなどの症状が発作のように起き、進行すると命に関わることもあるため、迅速な対応が必要となる。血液中の成分バランスを保つ食事療法などで治療するが、透析や交換輸血が必要な場合もある。

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